Zapalenie mózgu von Economo

Z Wikipedii

Zapalenie mózgu von Economo (śpiączkowe zapalenie mózgu, łac. encephalitis lethargica) – zapalenie mózgu o przypuszczalnie wirusowej etiologii. Zostało opisane 1917 roku przez Constantina von Economo. Występowała epidemicznie w Europie od 1915 roku, a później na całym świecie: pandemia śpiączkowego zapalenia mózgu przypadła na lata 1917-1924. Choroba występowała sezonowo, nawracając między styczniem a marcem każdego roku. Szacuje się, że w Europie wystąpiło 80 000-120 000 zachorowań, a w Stanach Zjednoczonych 25 000-40 000.

Spis treści 1 Historia 2 Epidemiologia 3 Etiologia 4 Objawy i przebieg 4.1 Neuropatologia 5 Znani chorzy 6 Przypisy 7 Bibliografia

[edytuj] Historia

Przypuszczalnie epidemia śpiączkowego zapalenia mózgu rozpoczęła się w Rumunii w 1915 roku. Kolejne przypadki zaczęły pojawiać się w Europie, i w kwietniu 1917 roku Constantin von Economo przedstawił pierwszy opis choroby^[1]. Później napisał klasyczną monografię na temat schorzenia (Encephalitis lethargica. Its sequelae and treatment, 1931^[2]), dzięki której jego nazwisko jest do dziś wiązane z tą chorobą. W tym samym roku, trzynaście dni przed von Economo, chorobę opisali Francuzi Cruchet, Moutier i Calmette^[3]. Od lat 20. nie opisano już żadnej epidemii śpiączkowego zapalenia mózgu, odnotowano jedynie pojedyncze, sporadyczne zachorowania^[4][5][6]. Można jednak powiązać epidemię 1915-1924 z wcześniejszymi, niewytłumaczonymi epidemiami, takimi jak mendosa w Lizbonie w 1521, pestilence soporeuse we Włoszech w 1561, morbus epidemicus per totam fere Europam Schlafkrankheit dictus w 1580 roku, epidemia śpiączki z porażeniem gałkoruchowym w Niemczech w 1605, opisana przez Sydenhama sleeping fever (febris comatosa) w Londynie w 1673-1675, De febre lethargica in strabismo utriusque oculi desinente opisana przez Albrechta von Hildesheima w 1695, Schlafkrankheit w Tübingen w 1712 roku, coma somnolentum w 1763 w Rouen znana z opisu Lepecq de la Clôture. Sam von Economo znał doniesienia o epidemii we Włoszech w latach 1890-1891 (nona), skojarzonej z pandemią grypy, także z relacji własnej matki^[7].

[edytuj] Epidemiologia

Constantin von Economo opisał 13 przypadków choroby w latach 1916-1917; u żadnego z pacjentów nie występowały wcześniej objawy grypy. Pierwsze przypadki choroby wystąpiły w Rumunii w 1915 roku. Cruchet opisał 40 pacjentów, przyjętych do wojskowej kliniki neuropsychiatrycznej w zimie 1915 roku we Francji; stanowili oni około 3% wszystkich chorych pacjentów tej kliniki. Prezentacja objawów i historia naturalna choroby we Francji przypominała te które później obserwowano na wyspach brytyjskich. W 1918 roku liczba przypadków encephalitis lethargica w Europie gwałtownie wzrosła i choroba przybrała rozmiary epidemii. Stallybrass wśród ponad 1000 przypadków opisanych w 1923 roku stwierdził objawy grypowe w ciągu ostatnich sześciu miesięcy tylko u czterech z nich, z czego u dwóch pacjentów były one wątpliwe. Z drugiej strony, w bardzo dużej grupie pacjentów z grypą podczas epidemii grypy w Camp Dix w New Jersey w 1918 roku, na 6000 pacjentów z 800 zgonów nie przypadał ani jeden przypadek EL.

Pierwsze przypadki w Anglii pojawiły się w marcu 1918; pod koniec tego roku zaczęto je opisywać. Przed styczniem 1919 było ich około 250. W Anglii roczna zachorowalność do 1925 roku przedstawiała się następująco:

• 1919 – 541
• 1920 – 890
• 1921 – 1470
• 1922 – 454
• 1923 – 1025
• 1924 – 5039
• 1925 – 2635.

W sumie między 1918 a 1924 w Anglii i Walii było około 5 500 przypadków EL, szacowana śmiertelność wynosiła 40%, co dawałoby 2 200 zgonów z powodu ostrej postaci EL^{[potrzebne źródło]}.

We Francji do 1920 roku było co najmniej 10 000 zachorowań, we Włoszech 3 900^{[potrzebne źródło]}.

W Polsce epidemia EL miała miejsce w zimie 1919/1920 roku; przypadki parkinsonizmu pozapalnego opisał Edward Flatau w monografii z 1923 roku^[8]. Samuel Goldflam w pracy z 1922 roku napisał, że od 17 stycznia 1920 do 17 maja 1920 miał około 67 pacjentów z zapaleniem mózgu^[9].

W USA pierwsze przypadki opisano w Nowym Jorku we wrześniu i październiku 1918. Wczesnej wiosny 1919 choroba była już obserwowana w Illinois, Luizjanie i Teksasie. Od 1919 roku EL była traktowana jako osobna jednostka chorobowa w amerykańskich statystykach zgonów. W Mayo Clinic pierwsi pacjenci zostali przyjęci w zimie 1918-1919 roku. Najwięcej przypadków odnotowano tam w 1920 (180) i w 1923 (111), najwięcej co roku w styczniu i w lutym^[10]. W sumie statystyki USA mówią o 22 942 zgonach z powodu encephalitis lethargica, z czego 1/3 miała miejsce między 1919 a 1925. Ostrożne szacunki pozwalają ocenić całkowitą liczbę zachorowań na 25 000-40 000.

W lecie 1924 roku epidemia zapalenia mózgu miała miejsce w Japonii, ale objawy i sezonowość pozwalają przypuszczać, że czynnikiem etiologicznym tej epidemii był wirus japońskiego zapalenia mózgu^{[potrzebne źródło]}.

Podczas epidemii i pandemii 1915-1924 chorowały głównie dzieci i młodzież (10.-20. rok życia), dziewczynki równie często jak chłopcy. Bardzo rzadko obserwowano zakaźność choroby. W wyjątkowych przypadkach izolowanych społeczności opisywano lokalne szerzenie się choroby, ze zmiennym okresem inkubacji. Parsons ocenił długość tego okresu na od jednego dnia do dwóch tygodni lub więcej^{[potrzebne źródło]}.

[edytuj] Etiologia

Zbieżność czasowa pandemii śpiączkowego zapalenia mózgu i grypy hiszpanki sugerowały wspólny czynnik etiologiczny tych chorób^[11]. Nie wszyscy jednak skłaniali się ku tej hipotezie, między innymi sam von Economo. Wprowadzenie badań molekularnych do diagnostyki medycznej pozwoliło w 2001 roku zweryfikować prawdziwość tej hipotezy; jednakże badanie z użyciem RT-PCR nie wykazało wirusa grypy w zachowanych tkankach pacjentów zmarłych na EL, dowiedziono też, że wirus grypy hiszpanki nie mógł wykazywać neurotropizmu^[12][13]. Odkrycie prążków monoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym chorych na sporadyczną postać śpiączkowego zapalenia mózgu^[14][5][6] i dobra odpowiedź na leczenie steroidami^[15] wskazały na możliwe autoimmunologiczne podłoże choroby. Związek zapalenia mózgu z zapaleniem gardła sprawił, że wysunięto hipotezę o paciorkowcowym czynniku etiologicznym^[16]. Tym samym, śpiączkowe zapalenie mózgu byłoby częścią spektrum schorzeń neurologicznych związanych z infekcja paciorkowcową, tak jak znana od stuleci pląsawica Sydenhama i stosunkowo niedawno opisana grupa pediatrycznych, autoimmunologicznych schorzeń neuropsychiatrycznych związanych z infekcją paciorkowcową (ang. paediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections, PANDAS).

[edytuj] Objawy i przebieg

W przebiegu choroby zaznaczała się faza ostra i faza przewlekła. Początkowo zapalenie mózgu postępowało gwałtownie, objawiając się:

• bólami i zawrotami głowy
• zaburzeniami rytmu snu (senność w dzień i bezsenność w nocy; nie u wszystkich chorych)
• zaburzeniami wzroku:
  • spadek ostrości widzenia
  • diplopia
  • opadanie powieki
  • anizokoria
• silnymi bólami kończyn i tułowia
• delirium
• drgawkami
• udarowymi objawami ogniskowymi:
  • zespół opuszkowy
  • niedowłady
  • afazja
  • zespół piramidowy
• zespołem pozapiramidowym (niekiedy w fazie ostrej, typowo w fazie przewlekłej):
  • wzmożenie napięcia mięśni
  • choreoatetoza
  • mioklonie mięśni brzucha, bolesne mioklonie kończyn i tułowia
  • drżenie
• zespołem móżdżkowym (rzadko)
• zespołem oponowym (w PMR zwykle bez zmian)
• zaburzeniami psychicznymi (pobudzenie).

Chory odczuwał senność i zasypiał na 1-2 tygodnie. Następnie albo zdrowiał, albo zapadał w stan mutyzmu akinetycznego i umierał. Faza ostra mogła przechodzić w fazę przewlekłą, mogła też ulec zatrzymaniu i nie postępować; faza przewlekła pojawiała się również bez poprzedzającej fazy ostrej.

Dla przewlekłej fazy śpiączkowego zapalenia mózgu charakterystyczne były:

• tzw. napady wejrzeniowe (przełomy wejrzeniowe, ang. oculogyral spasms), polegające na trwającym sekundy-godziny napadowym, skojarzonym ustawieniu gałek ocznych ku górze, rzadziej w bok albo w dół. Próby zmiany ułożenia gałek ocznych były nieskuteczne, chorzy często skręcali głowę dostosowując ją do kierunku spojrzenia i upadali ku tyłowi. Towarzyszyły temu zaburzenia ostrości wzroku;
• objawy parkinsonizmu pośpiączkowego: akinezja, amimia, drżenie, dyskinezje (ruchy choreoatetotyczne, mioklonie, bradykinezje); otępienie dotyczyło około 1/3 chorych.

[edytuj] Neuropatologia

Nie ma objawów patognomonicznych, pozwalających na rozpoznanie neuropatologiczne EL. Stwierdzano zmiany nieswoiste:
Makroskopowo

• niezmienioną oponę twardą
• przekrwienie i obrzęk opon miękkich
• przekrwienie kory i jąder podstawy

Mikroskopowo

• okołonaczyniowe nacieki komórek zapalnych jednojądrowych w oponach
• okołonaczyniowe nacieki w parenchymie mózgowia
• nagromadzenia komórek mikrogleju w pobliżu dużych neuronów, tworzących glejowe "trawniki" (niem. Gliarasen)
• skupiska komórek mikrogleju rozmieszczone niezależnie od neuronów i naczyń, w małych okrągłych rozetkowatych grupkach. Ciężkość procesu chorobowego nie koreluje z intensywnością nacieku komórek zapalnych
• brak wykładników martwicy tkanek (jedna z najbardziej charakterystycznych cech)
• uszkodzenie dotyczy neuronów ruchowych, neuronów istoty siatkowatej, istoty czarnej, wzgórza, jąder podstawy, kory i rdzenia
• różne stopnie uszkodzenia neuronów: obrzęk, hialinizacja, tigroliza, przesuniecie jądra na obwód, bledniecie i zanik jądra, tworzenie "duchów" komórek i zwyrodnienie tłuszczowe
• zmiany o charakterze splątków neurofibrylarnych, przypominających splątki typowe dla obrazu choroby Steele'a-Richardsona-Olszewskiego
• nie obserwowano ciał Lewy'ego.

[edytuj] Znani chorzy

Zasugerowano, że parkinsonizm Adolfa Hitlera (którego objawy przejawiał w wieku 34 lat w 1925 roku i w wieku lat 45, w roku 1934) najprawdopodobniej miał charakter pozapalny^[17].

Przypisy

[edytuj] Bibliografia

• Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, ss. 340-342. ISBN 83-89309-63-7. 
• Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. Brain. 127. Pt 1: 21-33 (2004). doi:10.1093/brain/awh008. PMID 14570817. 
• Joel A Vilensky: Encephalitis lethargica.
• Ann H Reid; Sherman McCall, James M Henry, Jeffery K Taubenberger. Experimenting on the past: The enigma of von Economo's encephalitis lethargica. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 60. 7: 663-671 (2001). 
• Jang H, Boltz DA, Webster RG, Smeyne RJ. Viral parkinsonism. Biochim Biophys Acta (2008). doi:10.1016/j.bbadis.2008.08.001. PMID 18760350. 

Władze Katowic nie chcą u siebie Czeczenów

300 Czeczenów zostanie rozwiezionych po Polsce, w tym 50 ciężarnych kobiet i 125 dzieci. Władze Katowic chcą zlikwidować ośrodek dla cudzoziemców

Bibliotekarze: załóżcie nam internet!

2,5 tys. wiejskich bibliotek nie ma dostępu do internetu. Bez tego nie da się zmodernizować placówek - apelują do rządu bibliotekarze.

Ekspres Solidarności, odjazd!

Specjalnym pociągiem z Krakowa do Gdańska pojedzie jutro 200 osób z 44 krajów. Po drodze spotkają m.in. Władysława Bartoszewskiego i zwiedzą Muzeum Powstania Warszawskiego.

Mrówki zablokowały granicę Polski z Ukrainą

Gwałtowne protesty tzw. mrówek na przejściu granicznym w Medyce to reakcja na zmiany przepisów celnych

Wojna PiS i przystawek o media publiczne

Krzysztof Czabański za Andrzeja Urbańskiego? O takim wariancie huczy w telewizji.

„Testament życia” to nie eutanazja

Z etycznego punktu widzenia nie ma różnicy pomiędzy niepodłączeniem do aparatury, jeśli pacjent się temu sprzeciwia, a odłączeniem aparatury na jego życzenie - mówi prof. Krzysztof Marczewski.

Platforma wychodzi do ludzi bronić rządu

Partia zobowiązała działaczy do organizacji spotkań z mieszkańcami w każdym z 379 powiatów w Polsce. Mają przekonywać, że reformy blokuje prezydent i PiS

Cała polska buduje schetynówki

2 mld 220 mln zł - tyle chcą gminy i powiaty w przyszłym roku na tzw. schetynówki, czyli drogi lokalne.

Obama jak Wojtyła

- Recepcja nauczania Jana Pawła II jest tęczowa, od proletariackiej czerwieni do biskupich fioletów. Jego nauki podobały się różnym grupom często ze sobą skłóconym - powiedział wczoraj Adam Michnik podczas XV Debaty Tischnerowskiej zorganizowanej przez Uniwersytet Warszawski i wiedeński Instytut Nauk o Człowieku.

Tusk: Awantura o samolot i "Słońce Peru" to porażki roku

Awantura o rządowy samolot dla prezydenta Lecha Kaczyńskiego przed październikowym szczytem UE w Brukseli - to zdaniem premiera Donalda Tuska największy błąd, jaki popełnił w ostatnim roku.